Kistik fibrozisli hastalarda tüm yaş grubunda en sık görülen şikayetler solunum sistemi ile ilişkilidir. Hastalar yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde sık tekrarlayan bronşiolit, çocukluk ve ergenlik döneminde de tedaviye dirençli astım, uzun süren balgamlı öksürük, tekrarlayan zatürreler ya da hava yolarında genişleme (bronşiektazi) gibi bulgular ile karşımıza çıkabilir. Akciğer hastalığının şiddeti kişiden kişiye değişmektedir. Bazen aynı mutasyona sahip KF’li hastalarda bile hastalığın şiddeti çok farklı olabilir.
Solunum sistemi üst ve alt solunum yolları olmak üzere ikiye ayrılır. Üst solunum yolları ağız, boğaz, burun ve sinüslerden, alt solunum yolları ise akciğerler ve hava yollarından oluşur. KF’li hastalarda üst solunum yollarında en sık rastlanan bulgu uzun süreli burun ve sinüs iltihabı ve burunda poliplerin oluşmasıdır. Burun ve sinüs iltihabı olan hastalarda; burun akıntısı, burun tıkanıklığı, koku almada azalma, başağrısı, öksürük, ağızda kötü koku, horlama, ağızdan nefes alma, burundan konuşma ve işitmede azalma görülür. Burunda polip olan hastalara burun tıkanıklığı, kaşıntı gibi alerjik bulgular eşlik edebilir. Alerji olmadan da KF’li bir hastada nazal polip sık görülür.
Burnumuzdan itibaren tüm solunum yollarımızda çok ince tüycükler vardır. Bu tüycükler süpürge gibi çalışır ve nefes borularımıza giren mikropların ve küçük partiküllerin temizlenmesinde çok önemli bir rol oynar. Ancak KF’li hastalarda balgam oldukça yapışkan olup akışkanlığı da azalmıştır. Mikroplar solunum yollarındaki tüycükler tarafından temizlenemez ve atılamayan balgam tıkaçlara neden olarak mikropların üremesi için iyi bir ortam oluşturur ve enfeksiyonlarına yol açar. KF’li bir hastada en sık enfeksiyonlara neden olan mikroplar Pseudomanas aeruginosa ve Staphylococcus aereus’tur. Özellikle Pseudomanas aeruginosa, bazı KF’li hastaların solunum sistemine yerleştikten sonra tamamen temizlenemez; buna da kolonizasyon denilir (Son altı ayda en az iki balgam kültüründe Pseudomanas aeruginosa saptanması). Hastaların klinik kontrollerinde balgam kültürü yapılması bu enfeksiyonların erken tanı ve tedavisi açısından çok önemlidir.
TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Kistik fibrozis birçok organı etkileyen bir hastalık olduğu için her organ sistemine ait ayrı tedavi yöntemleri uygulanır. Tedavinin en önemli kısmı çocuğun beslenmesi ve büyümesi önemli olduğu için beslenme oldukça önemlidir. Önceki yıllarda yağ hazmı zayıf olan bu çocukların beslenmesinde yağ kısıtlaması söz konusu idi. Fakat bu yöntem tehlikeli sonuçlar vermiştir. Bu nedenle unutmamak gerekir ki, kistik fibrozisli çocuklar büyümek için akranlarının yediklerinin iki katını yemeleri gerekmektedir.
Bu çocukların yağdan zengin ve kalorisi yüksek, üç ana öğün, üç ara öğün şeklinde bölünmüş diyetleri vardır. Beslenme önerilerinde yağ hazmı zor olduğundan lipaz enzimli yani yağı parçalayıp vücudun içine emilmesini sağlayacak enzim, ayrıca ilaç olarak yemek ortasında çocuğa verilir. Bu ilaçlar yemeğin içerisinde bulunan yağ oranına bağlı değişik dozlarda verilir. Bu çocuklar yemek yedikleri her yerde bu ilaçlarını bulundurmalıdır.
Tedavi sürecinde kistik fibrozlu çocuğun büyümesi ve gelişmesi takip edilir. Akciğer tedavisinde, akciğerlerin içinde biriken balgamın çıkarılması için solunum fizyoterapisi denilen çocuğun göğsüne elle vurarak yapılan ya da çocuğa yan, ön, arkaya çevirerek değişik pozisyonlarda yapılan fizyoterapi teknikleri eğitimli bir fizyoterapist tarafından uygulanır. Bunun yanı sıra titreşimli yelek giydirerek veya çocuğun ağzından akciğerlere bir cihaz gönderilerek uygulanan balgamı çıkartma teknikleri de vardır. Akciğer enfeksiyonu varlığında ise ağız yolu ile ya da serum ile verilen antibiyotik tedavisi verilir ve bu antibiyotik tedavisi 2 ile 3 hafta sürer.
Ayrıca nefes borusunda aşırı duyarlılık denilen astıma benzeyen bir reaksiyon geliştiğinde ise nefes borusunu açacak ilaçlar ve spreyler veya oksijen maskesi gibi tedaviler uygulanır. Akciğer enfeksiyonu akciğerlere yerleşir ise bu durum uzun süren sprey antibiyotik tedavisi gerektirir. Yine kistik fibrozisli hastaların karaciğerlerinde safraya bağlı birikimler oluşmuş ise bu safranın akışkanlığını sağlayacak bazı ilaçlar verilir. Midenin asit düzeyini düzenleyecek ilaçlar ve hazmı kolaylaştıracak ilaçlar gibi ilaç tedavileri de uygulanır. Ayrıca her zaman bir balgam kültürü yapılarak mantar üremesi olup olmadığı izlenmelidir. Çünkü çok uzun süre antibiyotik kullanımı sonrası bu hastalarda akciğer mantarı gelişebilir. Kısacası kisitik fibrozis uzun vadeli ve sürekli takip ve tedavi uygulanması gereken bir hastalıktır.
EmoticonEmoticon